本文简单介绍淋巴管肌瘤病(LAM)病人经常会遇到的一些医学问题：气胸、乳糜胸、血管肌脂瘤、骨质疏松和肺移植。

        气胸

        气胸在LAM病人并不少见，很多病人因为气胸才发现患有LAM。在出现气胸时，呼吸困难可突然发生或突然加重。

       什么是气胸？

        正常情况下，肺与胸腔壁之间没有气体，只有少量起润滑作用的液体。由于肺内的气体进入胸腔导致肺的塌陷，称为气胸。通常的形成原因与胸膜表面或胸膜下的肺大泡破裂有关。气胸的发生可以没有任何原因，但也可以发生在某些情况下，如抬举重物、用劲屏气和飞机旅行时。

        LAM病人容易发生气胸，对这些容易发生气胸的情况需要特别留意和小心。

        气胸有何症状？

        在气胸发生时通常会出现呼吸困难或原有呼吸困难加重，症状与气胸的程度和进展速度有关。在气胸量比较少时，也可以没有任何症状。由于LAM是一种少见病，许多急症科的医生未必对此了解，您应该告诉医师，您被诊断过LAM，气胸可能和LAM有关，并建议请呼吸专科医师会诊。

        气胸如何诊断？

        气胸的诊断方法很简单。明显的气胸在医生查体时就可以发现。通常胸片可以确认有无气胸。如果气胸量少或位置特殊，在胸片上可能看不清楚，可申请胸部CT检查。

        发生气胸后如何治疗？

        治疗上包括两个方面，一方面使萎陷的肺重新复张，另一方面预防气胸复发。
 
        少量气胸（10-15%）可观察，让它自行吸收。卧床休息和吸氧有助于气胸的吸收。

        另外，如果有咳嗽症状，需要用镇咳药物。在观察过程中，应注意观察症状变化，并复查胸片。
 
        胸管引流是治疗气胸的有效方法，它通过一根管道将胸腔内的气体排出。胸管引流术在局麻下进行，除了疼痛，常见的并发症有胸膜反应、出血和感染等。经胸管排气通过接单向阀、水封瓶或负压吸引等多种方法进行。大部分病人通过以上治疗获得好转。在以上简单方法无效，或反复发生气胸时，需要采取一些复杂的治疗方法，如胸膜粘连术和手术等。
 
        LAM病人在第一次发生气胸后可能会再次发生气胸，在恢复后需要注意预防。

        主要的预防措施包括减少呼吸系统感染（感冒、咽炎和肺炎），避免举重物，保持大便通畅，不要突然起立等。
 
        乳糜胸和胸腔积液

        胸腔积液是LAM的另一个常见表现，通常为乳糜胸。

        什么是乳糜胸？

        乳糜液是淋巴管中的乳白色液体，饮食中的长链甘油三酯经胃肠道淋巴管输送到乳糜池，转化为乳糜微粒和极低密度脂蛋白，经胸导管进入胸腔，沿脊柱前方上行，最后进入血液循环。通常每天产生约2升乳糜液。在普通病人，乳糜胸的形成原因包括手术、外伤和结核等。

        LAM病人由于淋巴管结构上的缺陷，乳糜液从破损的淋巴管漏出。乳糜液漏到胸腔称为乳糜胸，乳糜液漏到腹腔称为乳糜腹水，乳糜液漏到心包腔称为乳糜心包积液。

        乳糜胸的症状和诊断？

        乳糜胸的症状可以是突然发生的胸痛和呼吸困难，如胸闷、气短，也可出现咳嗽和发热等症状。胸片检查很容易发现胸腔积液，通过胸腔穿刺抽取胸液可见到牛奶状液体，通过化验检查可证实是否确实是乳糜胸。

        乳糜胸如何治疗？
 
        首先，在饮食方面，禁食和胃肠外营养可消除乳糜液的来源，有利于胸导管修复。高蛋白高热量无脂饮食可以降低乳糜液流量。为了化验或减轻呼吸困难症状，医生通过胸腔穿刺的方法抽取胸液。多数病人通过简单的治疗胸液逐渐吸收。如果效果不好，也可考虑胸膜粘连和结扎胸导管（胸腔内的淋巴引流导管）等治疗手段。
 
        血管肌脂瘤

        血管肌脂瘤（angiomyolipomas, AMLs）是一种主要发生在肾脏的良性肿瘤，肾脏外的血管肌脂瘤比较罕见，可见于肝脏、子宫、淋巴管和血管等部位。许多病人的AML并无症状，通过腹部超声检查和CT有助于诊断。不同病人AML增长的速度是不一样的。在治疗方面，如果肿瘤小于4厘米而没有症状，可通过CT或超声随访了解其增长速度；如果小于4厘米同时有后背疼痛、血尿等症状，应该立即就诊，需要考虑采取何种治疗，如栓塞或手术；对于大于5厘米的肿瘤，应该考虑经导管栓塞或手术切除。
 
        骨质疏松

        骨质疏松在LAM很常见，有一些治疗，如孕激素、吸入皮质激素、卵巢切除也可以增加骨质疏松的风险。所以，LAM病人需要行骨质疏松测定，如果出现骨质疏松应给予相应的治疗，如：补充钙、维生素D和双磷酸盐等。
 
        生活中的一些细节有助于改善骨质疏松。如戒烟、避免过量饮酒。少喝咖啡和碳酸饮料，注意营养平衡，补充牛奶或豆浆。增加含钙多的食品，如：深绿色蔬菜、虾、等。运动起来，比较简单的方法是跑步或走路，如：每天30分钟运动。运动量和方式应根据病人身体状况而定，不要做超出自己能力的运动。
 
        肺移植

        在比较严重的LAM病人，肺移植是一项有效的治疗手段。在我国，肺移植手术的开展不如西方国家普遍，但也已有几家医院有LAM病人肺移植的经验。在手术前，请与呼吸科和肺移植专家共同讨论手术的适应证、手术方式、风险、移植后治疗以及费用等。肺移植需要有合适的供体，一般需要等待比较长的时间。