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淋巴管肌瘤病治疗方法(总览)

发布时间:2017-02-23来源:蓝梅中国 作者:杨凯

1、一般治疗

戒烟,饮食均衡,适度锻炼增强体质,注射流感疫苗和肺炎疫苗减少肺部感染几率。

2、雷帕霉素

LAM由TSC2基因突变导致的一种控制细胞增长的关键分子mTOR的过度活化导致,雷帕霉素由于能够特异性地抑制mTOR活性,可稳定肺功能,延缓肺功能下降速率,缩小血管肌脂瘤的体积,淋巴管平滑肌瘤的体积和乳糜液的量,降低血管内皮生长因子VEGF-D水平。

2016年LAM指南推荐:对于肺功能异常(FEV1%预计值< 70%)的LAM患者、合并乳糜胸的LAM患者,建议给予雷帕霉素(西罗莫司)治疗。

3、抗雌激素治疗

由于LAM几乎均发生于育龄期女性,且妊娠会加重病情,长久以来,一直认为抗雌激素治疗是LAM的主要方向,但目前研究表明,其疗效并不确切。

须避免食用含有雌激素的食物及药物,避免妊娠。2016年LAM指南不推荐使用抗雌激素治疗。

4、并发症

气胸、乳糜胸相应对症处理,血管肌脂瘤直径>4cm出现自发性出血时可考虑栓塞或手术治疗 。

对于LAM合并并发症的患者,在有创性操作前应首先考虑雷帕霉素治疗。

5、肺移植

病情严重者唯一有效治疗方法,目前肺移植的LAM患者已超过100例,5年生存率约51%。可并发胸膜粘连所致术中出血,术后乳糜胸、自发性气胸等并发症。

LAM患者肺移植后可能会再发LAM,但这种情况由于发生率很低、病情发展缓慢,通常不产生临床问题。

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