淋巴管肌瘤病治疗方法（总览）
发布时间：2017-02-23来源：蓝梅中国
1、一般治疗
戒烟，饮食均衡，适度锻炼增强体质，注射流感疫苗和肺炎疫苗减少肺部感染几率。
2、雷帕霉素
LAM由TSC2基因突变导致的一种控制细胞增长的关键分子mTOR的过度活化导致，雷帕霉素由于能够特异性地抑制mTOR活性，可稳定肺功能，延缓肺功能下降速率，缩小血管肌脂瘤的体积，淋巴管平滑肌瘤的体积和乳糜液的量，降低血管内皮生长因子VEGF-D水平。
2016年LAM指南推荐：对于肺功能异常（FEV1%预计值< 70%）的LAM患者、合并乳糜胸的LAM患者，建议给予雷帕霉素（西罗莫司）治疗。
3、抗雌激素治疗
由于LAM几乎均发生于育龄期女性，且妊娠会加重病情，长久以来，一直认为抗雌激素治疗是LAM的主要方向，但目前研究表明，其疗效并不确切。
须避免食用含有雌激素的食物及药物，避免妊娠。2016年LAM指南不推荐使用抗雌激素治疗。
4、并发症
气胸、乳糜胸相应对症处理，血管肌脂瘤直径＞4cm出现自发性出血时可考虑栓塞或手术治疗 。
对于LAM合并并发症的患者，在有创性操作前应首先考虑雷帕霉素治疗。
5、肺移植
病情严重者唯一有效治疗方法，目前肺移植的LAM患者已超过100例，5年生存率约51%。可并发胸膜粘连所致术中出血，术后乳糜胸、自发性气胸等并发症。
LAM患者肺移植后可能会再发LAM，但这种情况由于发生率很低、病情发展缓慢，通常不产生临床问题。
