英国Cohen等报告,呼吸困难、乏力、咳嗽和胸痛是淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的主要临床表现,其中应特别关注乏力症状。

        研究者对LAM患者进行横断面问卷调查,指标包括14种LAM症状、气胸、结节性硬化症(TSC)、诊断时间和肺功能检测(PFTs)。

        问卷的回复率是70.5%(328例)。调查时患者平均为46.7岁。在调查前1年被诊断为LAM的女性患者平均42.7岁,前10年被诊断的女性患者平均35.8岁。

       结果显示,最主要的症状是呼吸困难(74%)、乏力(72%)、咳嗽(47%)和胸痛(44%)。年轻患者(<40岁)较少出现呼吸困难(P=0.02)。与散发的LAM患者相比,伴有TSC的患者较少出现呼吸困难,且76.5%患有血管肌脂瘤。合并气胸的患者(63%),呼吸困难和乏力出现的比率低于无气胸患者(P≤0.05)。PFTs显示,1秒钟用力呼气量减低及CO弥散系数下降与呼吸困难高度相关(P<0.0001),但与乏力或有无气胸史无关。

        以前认为,LAM好发于育龄期妇女,现在有更多的中老年妇女(50%无气胸)被诊断为LAM。因此,40岁以上的妇女出现难以解释的呼吸困难时,应考虑到LAM。乏力往往是LAM容易被忽视的一个症状,但它可以出现在任何肺功能的情况下。