LAM常见问题答疑
发布时间：2017-02-23来源：云病房
1、LAM确诊是否需要手术？
LAM确诊不一定都需要手术，只要具有特征性的肺部高分辨率CT表现同时合并有肾血管肌脂瘤、乳糜胸、乳糜腹、肺外淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累、或结节性硬化症中的任何一项，即可确定LAM的诊断。
2 、出现乳糜胸怎么办？
乳糜胸可出现在大约1/3的LAM患者中，可以是单侧也可以是双侧。主要治疗方法包括：（1）限制脂肪摄入，采用低脂或中链油饮食，详见下一条；（2） 积液量大影响呼吸时需要穿刺引流；（3）雷帕霉素治疗对乳糜胸有明确的疗效。（4）手术治疗，针对部分患者，可以选用淋巴管-血管分流术、胸导管结扎术、或胸膜粘连术等方法。
3、乳糜胸或乳糜腹的患者该如何饮食？
饮食管理在乳糜胸或乳糜腹的治疗中特别重要，大家一定要重视。
食物中主要的油脂是长链脂肪酸，经肠道吸收后会使乳糜胸和乳糜腹加重，因此对于乳糜胸或乳糜腹患者，建议选择极低油食物，如脱脂奶、精瘦肉、新鲜蔬菜水果、蛋清（禁蛋黄）、豆制品、茶、咖啡等，添加中链脂肪酸 (MCT) 在饮食中。
避免服用含有植物油和动物油的食物，如奶油、沙拉等。
在医院的营养部有专门针对乳糜胸或乳糜腹的患者的中链油出售。对于严重患者，考虑采用禁食和胃肠外营养的方式，让肠道油脂零摄入。
